LUPUS - doença autoimune e muito agresssiva

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune de causa ainda desconhecida que pode afetar a pele, articulações, rins, pulmões, sistema nervoso e vários outros órgãos do corpo. 

Uma doença autoimune é aquela onde o sistema imunológico equivocadamente passa a produzir anticorpos contra estruturas do nosso próprio corpo. São chamados de auto-anticorpos.

É importante frisarmos que os pacientes com lúpus não necessariamente apresentam todos os sintomas descritos abaixo. O curso clínico do lúpus é muito variável e pode ser caracterizado por períodos de remissões e recidivas. A doença pode piorar ou melhorar ao longo dos anos, e sintomas que nunca existiram podem surgir de uma hora para outra.

A gravidade do lúpus depende de quais e quantos órgãos são afetados. Há também uma escala de gravidade em relação ao acometimento de um mesmo órgão, por exemplo, o lúpus pode causar lesões renais muito graves ou praticamente assintomáticas. Pacientes com  lesões graves de vários órgãos costumam apresentar um mau prognóstico. Já pacientes com  lesões leves e restritas a um ou poucos órgãos podem ter uma vida praticamente normal por décadas.

Sintomas do Lúpus

1. Sintomas constitucionais

Chamamos de sintomas constitucionais o grupo de sinais e sintomas inespecíficos, que atingem vários sistemas do organismos e são comuns a várias doenças. A principal característica dos sintomas constitucionais é nos dar ideia de que há algo de errado com a saúde sem, todavia, indicar precisamente o origem do problema.

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que habitualmente manifesta-se com sintomas constitucionais na sua fase inicial. Entre eles os mais comuns são:

•     Cansaço e a intolerância ao exercício – são sintomas extremamente comuns e acometem mais de 80% dos pacientes com lúpus
•     Dor muscular e sensação de fraqueza.
•     Perda de peso – ocorre de forma não intencional  e geralmente está associada à perda do apetite.
•     Febre

A febre no lúpus pode ocorrer quando a doença está em atividade ou porque há uma infecção em curso. A febre própria do lúpus, ou seja, causada pela doença e não por uma infecção, costuma ser baixa e associada aos outros sintomas do lúpus que serão explicados ao longo do texto.

Pacientes com lúpus apresentam maior susceptibilidade a doenças infecciosas, podendo a febre ser um sinal de infecção em andamento. A febre causada por uma infecção costuma ser mais alta e associada a outros sintomas típicos, como, por exemplo, tosse e expectoração na pneumonia, rigidez de nuca na meningite, dor lombar nas infecções renais (pielonefrite), etc.

Se o paciente já tem o diagnóstico de lúpus, é provável que ele esteja sob tratamento com anti-inflamatórios ou corticoides, medicamentos que diminuem a inflamação do lúpus e inibem a febre. Neste grupo de pacientes a presença de febre deve levantar a suspeita de uma infecção em curso, sendo pouco provável uma febre apenas por atividade da doença.

2. Alterações articulares

Aproximadamente 95% dos pacientes com lúpus apresentarão acometimento das articulações em algum momento da sua vida. As manifestações articulares mais comuns são a artralgia (dor nas articulações sem sinais inflamatórios) e a artrite (inflamação das articulações) e costumam estar presentes já nas fases inicias do lúpus.

A artrite no lúpus apresenta algumas características:

•     É uma poliartrite – acomete mais de quatro articulações ao mesmo tempo.
•     É uma artrite simétrica – costuma acometer ambos os joelhos, cotovelos, tornozelos e outras articulações simultaneamente.
•     É migratória – a inflamação de uma articulação pode desaparecer em apenas 24 horas e surgir em outra.
•     Não costuma causar deformidades graves nem cursa rigidez matinal prolongada, como na artrite reumatoide
•     A dor é desproporcional à aparência física das articulações.

3. Lesão dos rins

Até 75% dos pacientes com lúpus irão desenvolver alguma lesão renal durante o curso de sua doença. O achado mais comum é a perda de proteínas na urina, chamada de proteinúria, caracterizada por uma espumação excessiva da urina.

Outros sinais e sintomas do acometimento renal pelo lúpus são:

•     Hematúria (sangue na urina), que pode ser ou não visível ao olho nu
•     Elevação da creatinina sanguínea , um sinal de insuficiência renal
•     Hipertensão

O acometimento renal mais comum é a glomerulonefrite (lesão do glomérulo renal- células do rins) causada pelos auto-anticorpos. Existem basicamente cinco tipos de glomerulonefrite pelo lúpus, reunidas pelo termo nefrite lúpica. São elas:

Nefrite lúpica classe I – Glomerulonefrite mesangial mínima
Nefrite lúpica classe II – Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Nefrite lúpica classe III – Glomerulonefrite proliferativa focal
Nefrite lúpica classe IV – Glomerulonefrite proliferativa difusa
Nefrite lúpica classe V – Glomerulonefrite membranosa

*É perfeitamente possível que um paciente apresente mais de uma classe de nefrite lúpica ao mesmo tempo. Os pacientes não tratados ou que não apresentam boa resposta às drogas, inevitavelmente acabam precisando de hemodiálise

4. Lesões de pele

Outro órgão muito frequentemente acometido é a pele. Até 80% dos pacientes com lúpus apresentam algum tipo de envolvimento cutâneo, principalmente nas áreas expostas ao sol.

As lesões típicas incluem o rash malar ou rash em asa de borboleta. Trata-se de uma área avermelhada que encobre as bochechas e o nariz como pode ser visto na foto ao lado.

O rash malar aparece em pelo menos 50% dos pacientes, costuma durar alguns dias e recorre sempre que há exposição solar. Exposição prolongada a luzes fluorescentes também pode desencadear lesões cutâneas..

Outra lesão dermatológica comum é o lúpus discoide, que se caracteriza por placas arredondadas e avermelhadas, mais comuns na face, pescoço e couro cabeludo.

O lúpus discoide pode fazer parte do quadro do lúpus sistêmico, ou ser a única manifestação da doença. Neste último caso, o prognóstico é melhor, já que não há envolvimento de outros órgãos.

Pacientes com lúpus discoide isolado apresentam 10% de chance de evoluírem para o lúpus eritematoso sistêmico. Quanto mais numerosas forem as lesões discoides, maior o risco de evolução para outros órgãos.

Outras lesões dermatológicas comuns são a perda de cabelo, que pode acometer não só o couro cabeludo, mas também sobrancelhas, cílios e barba.

Ulceras orais semelhantes às aftas são comuns, porém, com a diferença de serem normalmente indolores.

5. Anemia e outras alterações hematológicas

Os auto-anticorpos também podem atacar as células sanguíneas produzidas pela medula óssea. A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não só pela destruição das hemácias, mas também pela inibição da produção na medula óssea.

Outra alteração hematológica comum é a diminuição dos glóbulos brancos (leucócitos), chamada de leucopenia. O mecanismo é o mesmo da anemia, destruição e inibição da sua produção. Seguindo o mesmo raciocínio também podemos encontrar a redução do número de plaquetas, chamado de trombocitopenia.

Quando temos queda das três linhagens sanguíneas ao mesmo tempo (hemácias, leucócitos e plaquetas) damos o nome de pancitopenia. Estas alterações podem ser detectadas pelo exame de hemograma.

Qualquer uma dessas alterações nas células do sangue pode ser fatal, seja por grave anemia , por infecções devido à baixa contagem de glóbulos brancos ou por sangramentos espontâneos devido à queda das plaquetas.

Aumento dos linfonodos e do baço também são um achado comum no lúpus e podem ser confundidos com linfoma.

6. Vasos sanguíneos

Os vasos sanguíneos, principalmente as artérias, também são frequentemente acometidos pelo lúpus.

O fenômeno de Raynaud é uma alteração na coloração dos membros, geralmente mãos ou pés, causado por espasmos dos vasos sanguíneos. O espasmo das artérias provoca uma súbita falta de sangue deixando a mão pálida. Se o espasmo persistir, a falta de sangue faz com que a mão que estava pálida comece a ficar arroxeada. Esta isquemia pode causar muita dor. Quando o espasmo desaparece, o rápido retorno do sangue deixa a pele quente e bem avermelhada.

O fenômeno de Raynaud não é exclusivo do lúpus e pode ocorrer mesmo em pessoas sem doença alguma diagnosticada. Frio, cigarro e cafeína podem ser gatilhos para esse sintoma.

Outro problema vascular comum no lúpus é o surgimento de tromboses. A síndrome do anticorpo antifosfolípide é uma doença que ocorre com frequência nos pacientes com lúpus e está associada à formação de múltiplos trombos, tanto nas artérias como nas veias, podendo levar a quadros de AVC, infarto renal, isquemia dos membros, trombose venosa das pernas e embolia pulmonar.

Além das tromboses que ocorrem com a síndrome do anticorpo antifosfolípide, os auto-anticorpos do lúpus podem atacar os vasos sanguíneos diretamente, causando o que chamamos de vasculite. A vasculite pode acometer qualquer vaso do corpo, podendo lesar pele, olhos, cérebro, rins…

7. Alterações oculares

Os olhos são outros órgãos frequentemente afetados pelo lúpus. A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite sicca, conhecida também como síndrome do olho seco, muito comum na doença de Sjögren, mas que pode ser também um sintoma de lúpus.

Outros sintomas do lúpus relacionado à visão são a vasculite da retina, uveíte anterior (inflamação da íris, parte colorida dos olhos) e a episclerite (inflamação da esclera, parte branca dos olhos).

8. Alterações neurológicas

O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e psiquiátricas.

As lesões neurológicas ocorrem por tromboses e vasculites, que acabam por provocar AVC.

Alterações psiquiátricas também podem ocorrer devido ao lúpus. As mais comuns são a psicose, onde o paciente começa a ter pensamentos bizarros e alucinações, e a demência, com perda progressiva da memória e da capacidade de efetuar tarefas simples.

9. Alterações pulmonares

O pulmão e a pleura também são órgãos susceptíveis ao lúpus. Derrame pleural, pneumonite, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar são as manifestações pulmonares mais comuns. Como explicado acima, a embolia pulmonar é uma complicação que pode surgir em pacientes com anticorpos antifosfolípides.

10. Alterações cardíacas

Doenças cardíacas são comuns entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. O envolvimento cardíaco pode se manifestar como:

•     Doença valvular, na maioria das vezes como uma regurgitação mitral leve.
•     Endocardite (inflamação das válvulas cardíacas) não infecciosa, chamada de endocardite de Libman-Sacks
•     Doença do pericárdio (fina membrana que envolve o coração). A manifestação mais comum é a pericardite, inflamação do pericárdio
•     Doença da artéria coronária.
•     Miocardite, inflamação do músculo cardíaco, que pode levar à insuficiência cardíaca

Alguns Famosos com Lupus

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Lady Gaga
Toni Braxton
Seal
Nick Cannon marido de Mariah Carey
entre outros...